Подписка на рассылку
 |
ГемофилияГемофилия - патология, передающаяся по наследству, которой болеют исключительно мужчины, однако распространителями поврежденного гена служат женщины. Это наследственное заболевание связано с дефектом свертывающей системы крови в результате отсутствия какого-либо из двух коагулирующих факторов крови: фактора VIII (антигемофильного фактора) или фактора IX (фактора Кристмаса). Отсутствие свертываемости крови наличествует из-за нехватки ряда плазменных факторов, создающих активный тромбопластин. Наиболее часто не хватает антигемофилического глобулина. Патология обнаруживается в детстве долгими кровотечениями при совсем небольших порезах. При этом появляются носовые кровотечения, кровь в урине, обширные кровоизлияния, гемартрозы - кровь в суставе. Главные симптомы: непомерно долгое время свертывания крови, сокращение протромбинового срока. Симпотомы гемофилииПервые симптомы кровотечения у страдающих гемофилией появляются наиболее часто в тот период, когда мальчик начинает ходить или получать бытовые травмы. У определенных детей первые симптомы гемофилии отражаются уже при рождении (кефалгематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Гемофилия способна развиться и в грудном периоде, но опасных для жизни кровотечений как правило не происходит.Это можно истолковать тем, что в женском молоке находится достаточно активной тромбокиназы, которая корригирует недостаток свойств крови страдающих гемофилией. Дети, больные гемофилией, обычно физически слабые, с бледной слабой кожей и недостаточным подкожным жировым слоем. Кровотечения сравнительно с величиной пореза или раны всегда бывают непомерно долгими и объемными. Вместе с подкожными, внутримышечными, межмышечными присутствуют кровоизлияния во внутренние органы, а также гемартрозы, сопровождающиеся высокой температурой тела. Обычно страдают крупные суставы. Вторичные кровоизлияния в один и тот же сустав провоцируют воспалительне инверсии его, дефектам и анкилозу.Происхождение гемофилииПередается по наследству через потомство сестер и дочерей больного. Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов - внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Выделяют три формы гемофилии -А, В и С. При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В - фактор IX и при гемофилии С - фактор XI свертывания крови.Диагноз основывается на генеалогическом анализе, выявлении резкого замедления свертываемости крови. Симптомы Кончаловского, Румпеля -Лееде, Коха отрицательные. Ретракция кровяного сгустка нормальная или несколько замедлена. Снижен уровень факторов VIII и IX. Для определения формы гемофилии предложен тест генерации тромбопластина. При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду апластическую анемию, хронические формы лейкоза, полицитемию, тяжелые септические заболевания и другие формы геморрагического диатеза. Лечение гемофилииРаны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др.) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко). При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована. При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30-50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших- однократная доза 150-200 мл). В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную плазму (разовая доза 50-100 мл), антигемофильную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую антигемофильную плазму (разводят бидистиллированной водой - 100:50 мл). Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5% раствор до 100 мл старшим детям 3-4 раза в сутки). Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно в/в или дают внутрь. Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи. При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3-4 дня. В дальнейшем показано УВЧ. При присоединении воспалительных изменений местную терапию проводят более активно (см. Болезни системы крови}. Профилактика - периодическое медико-генетическое консультирование.
Анемия. Признаки анемии. Лечении анемии Геморрагический диатез Лучевая болезнь. Происхождение лучевой болезни. Методы лечения |
|
|
© 2012 «Справочная Медицинская Служба» 450103, Россия, РБ, Уфа, ул. Мубарякова 11/3 Телефон: (347) 257-28-88 Почта: medspravkaufa@mail.ru  ICQ: 562576625
 Skype: doctortulyakov
 Статистика портала за март 2012 года Статистика портала за апрель 2012 года
|
ВНИМАНИЕ! Вся информация, размещенная на портале, является справочной.
Предупреждаем о возможности противопоказаний.
По вопросам применения лекарственных препаратов и постановки диагноза необходима очная консультация соответствующего специалиста. |
ЮгРБ: стерлитамак, салават, ишимбай | предлагаем сексолог, импотенция уфа, лечение простатита, лечение аденомы простаты в уфе на аппарате Термекс | стройтехнология - ремонт квартир уфа, ремонт офисов, магазинов, офисные межкомнатные перегородки в уфе, отделочные работы в уфе
|